சிவப்பு நிறம், அதே போல் ஆக்ஸிஜனைக் கடக்கும் திறன் ஆகியவை ஹீம் முன்னிலையில் உள்ளன. இதையொட்டி, இந்த உயிர்வேதியியல் கலவை என்சைம்கள் காரணமாக உருவாகிறது, இதன் உற்பத்திக்கு போர்பிரின் தேவைப்படுகிறது. இந்த பொருட்கள் குறைவாக இருக்கும் போது, போர்பிரியா உருவாகிறது, ஒரு விதியாக, பரம்பரை காரணம் ஆகும்.
மரபியல் மற்றும் போர்பிரியா
இந்த நோய்க்கான முன்னேற்றத்திற்கு முன்கூட்டிய முக்கிய காரணி, இரத்தத்தில் உள்ள ஆன்டிஜென் கேரியர்கள் HLA B7 மற்றும் HLA A3 ஆகியவற்றின் முன்னிலையாகும். அவை நொதிகளை உருவாக்குவதற்கு தகுதியற்ற தயாரிப்புகளை உருவாக்குகின்றன, அதேபோல லிப்பிட் சேர்மங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தை மீறுகின்றன.
மரபணு, கூடுதலான ஹெபடைடிஸ் பி, சி மற்றும் ஏ (கடுமையான வடிவத்தில்) கல்லீரலைப் பிரின்சிமாவின் சீரழிவு, எலும்பு மஜ்ஜை சேதம் ஆகியவற்றுடன் முக்கியம்.
போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள்
தேவையான நொதி கலவைகள் கல்லீரலில் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவாகின்றன. இதன் விளைவாக, பாபிரியாவின் அறிகுறிகள் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பு, அதேபோல் பல்வேறு வகை நோய்களைப் பொறுத்து மாறுபடும்.
ஹெபேடிக் வகை பின்வரும் துணைக்குழுக்கள் மற்றும் பண்புரீதியான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன:
- பரம்பரை. மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறி epigastric பகுதியில் தீவிர வலி உள்ளது. கூடுதலாக, tachycardia, லேசான மன கோளாறுகள், உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளன .
- கடுமையான இடைவேளை. இந்த பாடத்திட்டம் பரம்பரை வடிவத்தில் சற்று ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் இது மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கிறது. இது மூளையின் நுரையீரல், நுரையீரல் வலிப்புத்தாக்கங்கள், மனச்சோர்வு மற்றும் மயக்கமடைந்த தசைகள் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது.
- செஸ்டர். புவியியல் இடம் (இங்கிலாந்தில் செஸ்டர் நகரின் பெரும்பாலான நோயாளிகள்) மற்றும் மரபுவழி உறவு காரணமாக அதன் பெயரைக் கொண்டது. முந்தைய போர்பிரியாவைப் போலவே, ஆனால் இது மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளாகும், சிலநேரங்களில் இது சிறுநீரக செயலிழந்த நிலையில் உள்ளது.
- Koproprotoporfiriya. இது தென்னாபிரிக்காவில் வாழும் மக்களிடையே காணப்படும் மூன்று உயிரினங்களின் நோய்களுக்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை உள்ளடக்கியது. இந்த நோய் மேல்நோக்கி மேற்பரப்பில் மேற்பரப்பில் வெடிக்கும்.
- Urokoproporfirii. இது தோல் போர்பிரியாவாக அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது - நிறமிகளை மீறுவது மற்றும் கைகள் மற்றும் முகத்தின் பரப்பளவில் சிறிய குமிழிகளின் உருவாக்கம் போன்ற அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. இது பெரும்பாலும் ரஷ்யாவின் குடியிருப்பாளர்களையும் முன்னாள் சிஐஸின் நாடுகளையும் பாதிக்கிறது.
எலும்பு மஜ்ஜையில் பாஸ்பைன்களின் தொகுப்பைத் தொந்தரவு செய்தால், இந்த வகையான வியாதி உருவாகும்:
- எரித்ரோபியடிக் யூரோபோர்பிரியா. நோய் மிகவும் ஆபத்தான வகை, அது அரிதாக நீங்கள் வயது முதிர்ச்சி வாழ அனுமதிக்கிறது என்பதால். இது தோல் பாதிப்பு (அல்லாத குணப்படுத்தும் வளிமண்டல் அரிக்கும் தோல்கள்), பற்கள், சூரிய கதிர்வீச்சு உணர்திறன், மற்றும் முன்னேற்றம் - இரத்த தொற்று மூலம்.
- எரித்ரோபொய்டிக் கோட்ரபோர்பியரியா. முக்கிய அறிகுறி புற ஊதாக்கதிர் வீக்கம், அரிப்பு மற்றும் ஹைபர்பிரீமியாவை ஏற்படுத்தும் புற ஊதாக்கதிருக்கான வலுவான உணர்திறன் ஆகும். நீடித்த சூரிய ஒளியின் பின்னர், வெசிக்கள், இரத்த சோகை, தோல் மற்றும் வடுக்கள் ஆகியவற்றில் புண்கள் ஏற்படும்.
- எரித்ரோபொய்டிக் ப்ரோபோபார்ஃபிரியா. முந்தைய வகை நோய்க்குறியீட்டைப் போலவே அதே கிளினிக்கால் சரியாகக் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது இரத்த பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது (செறிவூட்டிகளில் உள்ள புரோட்டோபோர்பீனின் அதிகரிக்கும் செறிவு).
போர்பிரியா நோய் சிகிச்சை
இன்று வரை, நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு பயனுள்ள வழிமுறைகள் இல்லை. அறிகுறி சிகிச்சை பயன்பாட்டிற்கு உட்படுத்துகிறது
- இரத்த அழுத்தம் குறைகிறது;
- மண்ணீரல்இயல்;
- plasmapheresis ;
- எதிர்ப்பு அழற்சி மற்றும் வலி நிவாரணி மருந்துகள் எடுத்து;
- புற ஊதா கதிர்வீச்சுக்கு எதிராக நிரந்தர பாதுகாப்பு;
- குளுக்கோஸ் தீர்வு கொண்ட துளையிடும் கால இடைநிலை நிறுவல், ரிபோ பாக்ஸின் அறிமுகம், அடினோஸ் மோனோபாஸ்பேட், டெலகிளா.