வெர்னர்ஸ் சிண்ட்ரோம்

வயதானது, ஒவ்வொரு நபருடனும், படிப்படியாகவும் தொடர்ச்சியாகவும் பாயும் ஒரு தவிர்க்க முடியாத செயலாகும். எனினும், இந்த செயல்முறை மிகவும் விரைவாக உருவாகிறது, இது அனைத்து உறுப்புகளையும் அமைப்புகளையும் பாதிக்கிறது. இந்த நோய் ப்ரோஜெர்ஜியா (கிரேக்கத்தில் இருந்து முன்கூட்டியே பழையது) என அழைக்கப்படுகிறது, இது மிகவும் அரிதாக உள்ளது (4 முதல் 8 மில்லியன் மக்களுக்கு 1 வழக்கு), நம் நாட்டில் பலவிதமான விலகல்கள் உள்ளன. ப்ரெஜீரியாவின் இரண்டு முக்கிய வடிவங்கள் உள்ளன: ஹட்சின்சன்-குயில்ஃபோர்ட் நோய்க்குறி (குழந்தைகளின் ப்ரெக்டீரியா) மற்றும் வெர்னெர்ஸின் நோய்க்குறி (பெரியவர்களின் முதுகெலும்பு). பிந்தைய பற்றி நாங்கள் எங்கள் கட்டுரையில் பேசுவோம்.

வெர்னர்ஸ் சிண்ட்ரோம் - விஞ்ஞான மர்மம்

வெர்னர் சிண்ட்ரோம் முதலில் ஜெர்மன் மருத்துவர் ஓட்டோ வெர்னரால் 1904 ஆம் ஆண்டில் விவரிக்கப்பட்டது, ஆனால் இப்போது வரை, ப்ரோஜெர்ஜியா நோய் அறிகுறியாக இல்லை, முக்கியமாக அரிதான நிகழ்வு காரணமாக. மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படும் மரபுசார் சீர்கேடு இது மரபுவழியாகும் என்று அறியப்படுகிறது.

இன்று, விஞ்ஞானிகள் வெர்னெர்ஸின் நோய்க்குறி ஒரு தன்னுடனான பின்னடைவு நோய் என்பதை உறுதிப்படுத்தியுள்ளனர். இதன் பொருள், ப்ரெஜீரியா நோயாளிகள், தந்தை மற்றும் தாயிடமிருந்து எட்டு குரோமோசோமில் உள்ள ஒரு முரணான மரபணுவை ஒரே நேரத்தில் பெறலாம். எனினும், மரபணு பகுப்பாய்வு மூலம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவோ அல்லது மறுக்கவோ முடியாது.

பெரியவர்களின் ஊக்கத்திற்கான காரணங்கள்

முன்கூட்டிய வயதான நோய்க்குறியின் முக்கிய காரணம் தீர்க்கப்படாதது. நோயாளியின் பெற்றோரின் ப்ரெஜீரியாவின் மரபணு கருவியில் உள்ள சேதமடைந்த மரபணுக்கள் அவர்களின் உடலைப் பாதிக்காது, ஆனால் எதிர்காலத்திலும் மற்றும் முன்கூட்டியே வாழ்நாள் முழுவதும் துன்பத்திலும் குழந்தைக்கு கண்டனம் தெரிவிக்கும் கொடூரமான விளைவை ஒருங்கிணைக்கும் போது. ஆனால் அத்தகைய மரபணு மாற்றங்களுக்கு இட்டுச்செல்லும் தன்மை இன்னும் தெளிவாக இல்லை.

நோய் அறிகுறிகள் மற்றும் நிச்சயமாக

வெர்னர் நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் 14 மற்றும் 18 வயதிற்கு உட்பட்டவையாகும் (சில நேரங்களில் பிற்பகுதியில்), பருவமடைந்த காலத்திற்கு பிறகு. இந்த நேரம் வரை, அனைத்து நோயாளிகளும் மிகவும் சாதாரணமாக வளர்ந்திருக்கிறார்கள், பின்னர் அவர்களின் உடலில் அனைத்து வாழ்க்கை முறைகளின் சோர்வு செயல்முறைகள் தொடங்குகின்றன. ஒரு விதியாக, முதலில் நோயாளிகள் சாம்பல் மாறிவிடுவார்கள், இது பெரும்பாலும் முடி இழப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. வறட்சி, சுருக்கங்கள் , ஹைபர்பிடிகேஷன், தோல் இறுக்குதல், வெளிறிய: தோலில் மாரடைப்பு ஏற்படுகிறது.

பல நேரங்களில் இயற்கையான வயதான நோய்களைக் கொண்ட நோய்களால் பரவுகிறது: கண்புரை , பெருந்தமனி தடிப்பு, இதய அமைப்பு சீர்குலைவுகள், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், பல்வேறு வகையான தீங்கான மற்றும் வீரியம்மிக்க ஓபோமாஸ்.

இரண்டாம் நிலை பாலின அறிகுறிகள் மற்றும் மாதவிடாய், மலச்சிக்கல், உயர் குரல், தைராய்டு செயலிழப்பு, இன்சுலின் தடுப்பு நீரிழிவு ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளும் முன்கூட்டியே காணப்படுகின்றன. வீக்கமடைந்த கொழுப்பு திசு மற்றும் தசைகள், கை மற்றும் கால்கள் ஆகியவை சமமற்றதாகி விடுகின்றன, அவற்றின் இயக்கம் தீவிரமாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது.

ஒரு வலுவான மாற்றம் மற்றும் முக அம்சங்கள் வெளிப்படும் - அவர்கள் சுட்டிக்காட்டினார், கன்னம் தீவிரமாக protrudes, மூக்கு பறவையின் பீக் ஒரு ஒற்றுமை பெறுகிறது, வாய் குறைகிறது. 30-40 வயதிலேயே வயது முதிர்ந்த வயதுடைய ஒரு நபர் ஒரு 80 வயதான மனிதரைப் போல் தோன்றுகிறார். வெர்னெர்ஸின் நோய்க்குறி நோயாளிகள் அநேகமாக 50 வருடங்கள் வரை வாழ்கின்றனர், பெரும்பாலும் புற்றுநோய், மாரடைப்பு அல்லது பக்கவாதம் ஆகியவற்றால் இறக்கின்றனர்.

வயது வந்தோருக்கான சிகிச்சை

துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த நோய் அகற்ற வழி இல்லை. வளர்ந்து வரும் அறிகுறிகளை அகற்றுவதன் மூலமும், அதனுடன் இணைந்த நோய்கள் மற்றும் அவற்றின் பிரச்னைகள் ஆகியவற்றைத் தடுப்பதற்கும் மட்டுமே சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. பிளாஸ்டிக் அறுவைசிகிச்சை வளர்ச்சியுடன், முன்கூட்டிய முதிர்ச்சியின் வெளிப்புற வெளிப்பாடுகளை சற்றே சரிசெய்யும் சாத்தியமும் இருந்தது.

தற்பொழுது, வெர்னர் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையில் ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. எதிர்காலத்திலும் நேர்மறையான முடிவுகளை பெற முடியும் என்று நம்புகிறோம்.