ஹீமோபிலியாவை புரிந்து கொள்ளுங்கள் - இது மிகவும் முக்கியம், ஏனென்றால் இந்த வியாதி மிகவும் நயவஞ்சகமானது. இந்த நோயறிதல் பரம்பரையாகும். இந்த நோய் மிகவும் ஆபத்தானது: நிலைமை ஆரம்ப நிலைக்கு அதை அடையாளம் காண்பது முக்கியம், அதனால் நிலைமையை ஒரு மோசமான நிலைக்கு கொண்டு வர முடியாது.
Hemophilia - அது என்ன?
இந்த நோய் என்ன என்பதை புரிந்து கொள்ள, பயன்படுத்தப்பட்ட காலத்தின் பொருள் உதவும். கிரேக்க மொழியிலிருந்து, "ஹைமா" என்பது "இரத்த", "ஃபிலிம்" என்பதன் பொருள் "அடிமைத்தனம்" என்பதாகும். இந்த நோய் குறைந்த இரத்த கொணர்வினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அவர்கள் ஆண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர், ஆனால் விதிவிலக்குகள் உள்ளன (வகை சி). தாயிடமிருந்து மோசமான இரத்தக் கசிவை அவர்கள் பெறுகிறார்கள்: அவர் நோயாளியின் கேரியர் மற்றும் அவரது மகன்களுக்கு "போனஸ்" இடமாற்றுகிறார். வரலாற்றில் ஹீமோபிலியா மரபணுவின் கேரியர்கள் இருந்த பெரிய பெண்களின் பெயர்கள் உள்ளன. உதாரணமாக, விக்டோரியா விக்டோரியா மற்றும் ஹெஸ்சின் டச்சஸ்.
ஹீமோபிலியா எவ்வாறு மரபுரிமையாகப் பெற்றது?
இந்த நோய்க்குரிய மரபணு மீட்சி அடைந்துள்ளது. இது X குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது. ஒரு நோய்க்குறியியல் மரபணுவின் பரம்பரை பாலியல் தொடர்பானது. நோயை வெளிப்படுத்தும் பொருட்டு, நீங்கள் இரண்டு X- குரோமோசோம்கள் ஒரு பிறழ்வுடன் இருக்க வேண்டும். இது ஒரு பெண் "தொகுப்பு" ஆகும். ஆண்கள் X மற்றும் Y குரோமோசோம்களையும் கொண்டிருக்கிறார்கள். எனினும், நடைமுறையில் எல்லாம் வித்தியாசமாக நடக்கிறது. ஒரு பெண் கர்ப்பமாக இருக்கும் X குரோமோசோம்களில் கர்ப்பமாக இருக்கும் போது 4 வாரங்களுக்கு கருச்சிதைவு ஏற்படும். வளரும் கருவி சாத்தியமற்றது என்பதால் இதுதான் காரணம்.
ஒரு பெண்ணை ஒரு விகாரமான எக்ஸ் நிறமூர்த்தம் மூலம் பிறக்க முடியும். இந்த விஷயத்தில், நோய் தன்னைத் தானே வெளிப்படுத்துவதில்லை: ஆதிக்கமிக்க ஆரோக்கியமான மரபணு நோய்க்கான தூண்டல் நுட்பத்தை தூண்டுவதில்லை. ஹீமோபிலியாவின் மரபுவழி சிறுவர்கள் காணலாம். ஆண் உடலில், Y குரோமோசோமில் எந்த மேலாதிக்க மரபணுவும் இல்லை, மற்றும் உருமாற்றம் கொண்ட X- தொகுப்பு தீவிரமாக வளரும். இந்த காரணத்திற்காக, சிறுவர்கள் இந்த நோயால் வாழுகிறார்கள், மேலும் ஹீமோபிலியாவிற்கு ஒரு மந்தமான பண்பு உண்டு.
என்ன மோசமான இரத்தக் கறைகளை அச்சுறுத்துகிறது?
இந்த நோய்க்குரிய நிலை மிகவும் ஆபத்தானது. அடுத்தடுத்து வரும் பிரச்சினைகளின் வெளிப்பாடானது, நோயினுடைய நிலைக்கு பிரிக்க முடியாததாக இருக்கிறது. இரத்தத்தின் கெட்ட இரகசியத்தை இது எவ்வளவு ஆபத்தானது:
- இது பிற்பகுதியில் கர்ப்பத்தில் நஞ்சுக்கொடியை பிடுங்குவதை தூண்டுகிறது.
- உழைப்பின் போது அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.
- பல் பிரித்தெடுத்தல், அறுவைச் சிகிச்சை மற்றும் கடுமையான காயங்கள் ஆகியவை இரத்த இழப்பைத் தூண்டுகின்றன.
Hemophilia - இனங்கள்
இரத்த உறைவு என்பது உடல் ஒரு பாதுகாப்பு எதிர்வினை ஆகும். இந்த செயல்பாட்டில், ஃபைபிரினோஜென்ஸ், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா காரணிகள் ஒரு செயலில் பங்கு வகிக்கின்றன. இந்த பொருட்கள் ஒரு குறைபாடு முழு சோர்வு அமைப்பு செயல்பாட்டில் ஒரு இடையூறு ஏற்படுத்துகிறது. காணாமல் போன காரணியை பொறுத்து, இந்த வகையான ஹீமோபிலியா வேறுபாடுகள்:
- ஏ;
- பி;
- சி
நோய்களின் தீவிரத்தன்மையின் படி படிப்படியாக இந்த நோய்க்குறியீடுகள் வேறுபடுகின்றன:
- எளிதாக - அவரது இரத்தப்போக்கு அரிதாக நடக்கும். கூடுதலாக, அவர்கள் குறைந்த தீவிர இருக்கும்.
- நடுத்தர கடுமையான - அது இரத்த சோகை வெளிப்பாடுகள் மிதமான தீவிரத்தன்மை வகைப்படுத்தப்படும்.
- கடுமையான - உதாரணமாக, புதிதாகப் பிறந்த இரத்தத்தில் இரத்தக் கொதிப்பைக் கொண்டால், இது தொப்புள் கொடியில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, தலைவலி, மெலனா போன்றவற்றில் இருந்து வெளிப்படும். இளமை பருவத்தில், அத்தகைய நோய் குழந்தை பருவத்தில் விட குறைவான ஆபத்தானது.
Hemophilia A
காரணி VIII - ஆண்டிஹிபிலிக் குளோபுலின் ஒரு பற்றாக்குறையினால் இந்த வகை நோய்க்கு வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வகை வியாதி உன்னதமானது மற்றும் மிகவும் பொதுவானதாக கருதப்படுகிறது. நோயாளிக்கு ஒரு ஹீமோபிலியா மரபணு இருக்கும்போது 85% வழக்குகளில் இது கண்டறியப்படுகிறது. இந்த வகை நோய் மிகவும் கடுமையான இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த காரணத்திற்காக இது புரிந்து கொள்ள முக்கியம்: ஹீமோபிலியா - இது என்ன மற்றும் என்ன நிரந்தரமானது.
இந்த வகையிலான வியாதிகளின் தனித்துவமான அம்சம் ஹெமஸ்டாசியாவின் பிளாஸ்மா கட்டத்தின் மீறல் ஆகும். எளிமையான வகையில், காயம் அடைந்த உடனே இரத்தப்போக்கு எப்போதுமே ஏற்படாது. ஏனெனில் இது இரத்த ஒழுக்கு மற்றும் வாஸ்குலர் கட்டங்கள் ஒழுங்காக செயல்படுகின்றன. காயம் அடைந்த அதே நாளில், அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம், இது நிறுத்த மிகவும் கடினம். இந்த சிக்கலை ஒரு நாளில் தீர்க்க முடியாது.
ஹீமோபிலியா பி
இந்த நோய்க்கான இரண்டாவது பெயர் கிறிஸ்மஸ் நோய் ஆகும். நோய் IX காரணி குறைபாடு கொண்டிருப்பது. இந்த என்சைம் கூறு ஸ்டூவர்ட்-ப்ருவர் சிக்கலான செயல்பாட்டை செயல்படுத்துகிறது. இந்த வகை ஹீமோபிலியாவில் 20% நோயாளிகள் பலவீனமான இரத்தக் கொதிப்பு நோய் கண்டறியப்படுவதால் ஏற்படும். அத்தகைய நோய்க்கிருமி 30,000 புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளில் 1 இல் காணப்படுகிறது.
ஹீமோபிலியா சி
இந்த கிளையினம் அதன் சொந்த மருத்துவ வெளிப்பாடாக உள்ளது. இது கிளாசிக் வகை நோயிலிருந்து மிகவும் வித்தியாசமானது. இந்த கிளையினங்கள் நவீன வகைப்பாட்டிலிருந்து கூட விலக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த காரணத்திற்காக ஹீமோபிலியாவை புரிந்து கொள்வது முக்கியம் - அது என்ன. இது மற்ற வகை நோய்களில் ஏற்படாத ஒரு தனித்துவமான அம்சமாகும். பெண்களில் இத்தகைய ஹீமோபிலியா ஆண்கள் பெரும்பாலும் அடிக்கடி கவனிக்கப்படுகிறது. மரபணு பரிமாற்றமானது மேலாதிக்க அம்சத்தால் மேற்கொள்ளப்படுவது இதுவேயாகும். நோய்க்குறியியல் நிலையில் ஒரு தேசிய பாதிப்பு உள்ளது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் அஸ்கெனாசி யூதர்களை பாதிக்கிறது.
ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்
A மற்றும் B வகையிலான நோய்களில், இதே போன்ற ஒரு மருத்துவ படம். இந்த விஷயத்தில், இரத்தக் கசிவு அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- உடலில் பல்வேறு ஹீமாடோமஸ்கள் இருப்பது. அவர்கள் ஒரு சிறிய காயத்திற்கு பிறகு கூட தோன்றும். இத்தகைய ஹீமாடோமாக்கள் பரவலான பரவலான விநியோகத்தை கொண்டுள்ளன. சருமத்தின் இடத்தில் அழுத்தி போது வலுவான வலி உள்ளது.
- 80% வழக்குகளில், ஹேமார்த்திஸ்ஸிஸ் ஏற்படுகிறது. கூட்டு உறிஞ்சப்படுகிறது, சூடாக, மற்றும் தோல் மீது blushes. மீண்டும் மீண்டும் இரத்த அழுத்தம் மூலம், கீல்வாதம் வளர்வதற்கு தொடங்குகிறது. அதே நேரத்தில் அது இடுப்பு எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் வளைவு, தசைகள் வீக்கம், அடிவாரற்ற தன்மை ஆகியவை இருக்கக்கூடும்.
- அறுவைசிகிச்சை, வெட்டுக்கள், பல் பிரித்தெடுத்தல் மற்றும் பிற காயங்கள் காரணமாக ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு.
- 5% வழக்குகளில் (பெரும்பாலும் ஒரு இளம் வயதில் நோயாளிகளுக்கு) இரத்தச் சர்க்கரைநோய் ஏற்படுகிறது .
- கருத்தரிப்பில் இரத்தப்போக்கு - தீவிர வலி மற்றும் பெரிடோனிடிஸ் கிளினிக் போன்ற மற்ற அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது.
- 20% வழக்குகளில், ஹெமாட்டூரியா காணப்படுகிறது. இந்த நோய்தீரற்ற நிலைக்கு சிறுநீரகக் கோளாறுகள் ஏற்படுவதோடு, பைலோனெர்பிரைட்டின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.
- மிகப்பெரிய ஹீமாடோமால் தூண்டப்பட்ட கங்கைன் உருவாக்கம்.
- குடல் இரத்தப்போக்கு, இது 8 சதவிகித நோயாளிகளில் ஏழைக் காய்ச்சலுடன் பாதிக்கப்படுகிறவர்களிடத்தில் காணப்படுகிறது. கருப்பு மலம் பெரும்பாலும் பலவீனம் மற்றும் தலைச்சுற்றுடன் சேர்ந்துகொள்கின்றன.
பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஹீமோபிலியா வகை C இல் ஏழை இரத்தத்தை உறிஞ்சும் அறிகுறிகள் பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன அல்லது வெளிப்படுத்தப்படவில்லை. சிலர் இரத்தப்போக்கு, மூளையழற்சி மற்றும் உடலில் காயங்கள் தோன்றுகின்றனர். ஒரு குடும்பத்தில், அவற்றின் உறுப்பினர்கள் இந்த வியாதியினால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தீவிரமாக வேறுபடுகின்றன. எவ்வாறாயினும், A மற்றும் B வகையிலான வகை நோய்களைப் போலல்லாமல், தசைகளில் உள்ள ஹீமோபிலியா சி தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்குகள் மிகவும் அரிதானவை. ஹேமார்த்தோக்கள் மூட்டுகளின் கடுமையான காய்ச்சல் நிலைமைக்கு மட்டுமே ஏற்படும்.
இரத்தத்தின் கொடூரத்தன்மை - என்ன செய்ய வேண்டும்?
உங்களுக்கு குறைந்தபட்சம் ஒரு நோய்க்கு ஒரு அறிகுறி இருப்பின், உடனடியாக மருத்துவ உதவி பெற வேண்டும். நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கு, நோயாளியின் நோயாளிகளுக்கு இதுபோன்ற ஆய்வக முறைகள் உள்ளன:
- ரத்தத்தில் உள்ள சர்க்கரைக் காரணிகளின் அளவை தீர்மானித்தல்;
- புரோட்டோம்பின் குறியீட்டு;
- இரத்தம் உறைதல் நடைபெறும் நேரத்தில் தீர்மானிக்கப்படுதல்;
- கலக்கப்படாமல்;
- ரத்தத்தில் உள்ள வைட்டமின் அளவு மற்றும் பல.
Hemophilia பொருத்தமற்ற கருதப்படுகிறது - இந்த நோய் சிகிச்சை பராமரிப்பு சிகிச்சை குறைக்கப்பட்டது. கூடுதலாக, குறைந்த பட்சம் ஊட்டச்சத்து வழங்கப்படவில்லை. நோயை அதிகரிக்கும் காலத்தின் போது, அதன் சிகிச்சை மருத்துவ நிறுவனத்தின் மருத்துவமனையில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். அத்தகைய மருத்துவமனை வல்லுநர்கள் ஹீமோபிலியாவை அறிவார்கள் - இது என்ன நோய்க்குறியியல். நோயாளியை தொடர்புபடுத்திய நோயாளி அவருடன் "நோயாளியின் புத்தகத்தை" கொண்டிருக்க வேண்டும். இந்த இரகசிய ஆவணத்தில் மனித ரத்த வகை, அதன் Rh காரணி பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. இது நோய் தீவிரத்தை சுட்டிக்காட்டுகிறது.
ஏழை இரத்தக் கொடியுடன் இரத்தத்தை எப்படி தடுக்க வேண்டும்?
ஒரு நபருக்கு ஹீமோபிலியா இருந்தால், அவர் கவனமாக இருக்க வேண்டும். உங்கள் ஆரோக்கியம் சிறிது சிறிதாக எடுத்துக்கொள்ள முடியாது! இந்த வழக்கில் நடத்தைக்கான கொள்கைகள் பின்வருமாறு:
- காயங்கள் ஆழ்ந்திருந்தால், நீங்கள் சுவாசம் மற்றும் மாற்று சிகிச்சையை நடத்த வேண்டும். கூடுதலாக, சேதமடைந்த பகுதிக்கு பனிக்கட்டி பயன்படுத்தப்பட வேண்டும் (இது சருமத்தோடு தொடர்பு கொள்ளக்கூடாது, அதனால் அது ஒரு காகிதத் துண்டு அல்லது ஒரு மெல்லிய துண்டுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்).
- காயம் மற்றும் கீறல்களில் பெரிய துளைகளை உருவாக்கலாம். அவர்களில், இரத்த ஓட்டம். இத்தகைய கட்டைகள் காரணமாக, காயங்கள் அதிகரிக்கின்றன. இதை தவிர்க்க, நீங்கள் கவனமாக "கட்டிகள்" நீக்க வேண்டும். மேலும், இந்த பகுதி பென்சிலின் தீர்வுடன் கழுவ வேண்டும். அதன் பிறகு, ஒரு குடலிறக்கம் கலந்த கலவையுடன் தோல் நிறத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது காயம் குணப்படுத்துவதை துரிதப்படுத்துகிறது.
ஏழை இரத்தக் கொடியுடன் கூடிய மருந்து
ஹீமோபிலியாவிற்கான சிகிச்சை இதுபோல் தோன்றுகிறது:
- நோயாளி காணாமற்போன காரணிகளால் உட்செலுத்தப்பட்டது. இத்தகைய நடைமுறைகள் எண்ணிக்கை நாளுக்கு 4 முதல் 8 வரை வேறுபடலாம்.
- பிளாஸ்மாவின் அடிப்படையில் தயாரிக்கப்பட்ட தயாரிப்புகளின் ஊசிகளை ஒதுக்கவும்.
- நோயாளியின் உடற்காப்பு உடற்காப்பு மூலங்களிலிருந்து இரத்தக் கசிவு காரணிகளிலிருந்து நீக்குவதற்கு, மருத்துவர் பிளாஸ்மாஃபேரிசெஸ்ஸை பரிந்துரைக்க முடியும்.
- குடலிறக்க ஹீமோபிலியா குளுக்கோஸ், ரெய்பெபரின் அல்லது பாலிக்குளோசைன் தீர்வுக்கான தழும்புக்கு வழங்குகிறது.
ஹேமார்த்தோஸ்ஸுடன், கூட்டு பையின் துண்டாக கூடுதலாக செய்யப்படுகிறது. இரத்தம் தோய்ந்த உள்ளடக்கங்களின் எதிர்பார்ப்பு மற்றும் அதன் செறிவூட்டல் ஹார்மோன் தயாரிப்புகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. தோல்வி இல்லாமல், பாதிக்கப்பட்ட குடலில் சிகிச்சை போது immobilized. எதிர்காலத்தில், புனர்வாழ்வுக்குப் பின்னர், சிகிச்சைப் பயிற்சி மற்றும் உடற்கூறியல் கையாளுதல் ஆகியவை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
ஏழை இரத்த உறைவு என்ன சாப்பிட வேண்டும்?
ஊட்டச்சத்து நோயாளிகளின் நிலைமைக்கு வலுவான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதை தடுக்க, ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு உணவு உட்கொள்வதன் மூலம் உணவை அதிகரிக்க வேண்டும்:
- விலங்கு தோற்றம் (வெண்ணெய், பன்றிக்கொழுப்பு, கிரீம்);
- கல்லீரல் (மூளை, சிறுநீரகம், கல்லீரல்);
- பக்விட் கஞ்சி;
- ஊதா நிறத்தின் பெர்ரி (புளுபெர்ரி, புளுபெர்ரி, பிளாக்பெர்ரி மற்றும் பல);
- வாழைப்பழங்கள் மற்றும் மாம்பழங்கள்;
- சிவப்பு மிளகு, முள்ளங்கி, சிவப்பு முட்டைக்கோஸ் மற்றும் பிற காய்கறிகள்;
- அக்ரூட் பருப்புகள்;
- பீன்ஸ், பட்டாணி, சோயா பீன்ஸ் மற்றும் பிற பீன்ஸ்;
- வெந்தயம், வோக்கோசு, துளசி;
- வெள்ளை ரொட்டி.